神経難病の呼吸ケア

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阿部式簡易BPSDスコア

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　従来介護者による認知症患者の精神症状の評価として、 Neuropsychiatric Inventory （ NPI ）が使用されていました。 　新たに開発された阿部式 BPSD スコア（ ABS ）は、 NPI スコアとよく関連し、高齢化による MMSE スコア低下と関連してスコア増加（ BPSD 悪化）を認め、 BPSD スコアとして信頼できます。そのうえ、 NPI スコアよりも短時間で評価可能であり、介護者による信頼性は保たれます。 　以上より、阿部式 BPSD スコア（ ABS ）は、忙しい日常診療に適した BPSD スコアですので、日々の診療に是非ともご活用ください。 質問項目 殆どない たまにある 時々ある しょっちゅうある 1 ）家内外を俳個して困る 0 3 6 9 2 ）食事やトイレの異常行動 0 3 6 9 3 ）幻覚や妄想がある 0 2 4 6 4 ）攻撃的で暴言を吐く 0 2 4 6 5 ）昼夜逆転して困る 0 2 4 6 6 ）興奮して大声でわめく 0 1 2 3 7 ）やる気が無く何もしない 0 0 1 2 8 ）落ち込んで雰囲気が暗い 0 0 0 1 9 ）暴力を振るう 0 0 0 1 10 ）いつもイライラしている 0 ...
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アミロイドβのバイオマーカー

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このページの情報は2024年10月1日のものである。常に最新の情報を参照されたい。 バイオマーカーとは 　バイオマーカー（生物学的指標：biomarker）とは、「通常の生物学的過程、病理学的過程、もしくは治療的介入に対する薬理学的応答の指標として、客観的に測定され評価される特性」のことである[1]。バイオマーカーには、血圧・心電図・脳波など生理学的検査、MRIなど画像検査、血液など体液検査がある。体液検査の中には、生化学的検査のほか、遺伝子、タンパク質など分子などがある。癌治療では、遺伝子により使用する抗がん剤が選択されている。ファブリー病や球脊髄性筋萎縮症など、治療可能になった神経難病も、バイオマーカー診断が必須である。 　認知症の診断は、症候が中心であったが、過去の診断基準でも除外診断のためにはCTなど形態画像が必要であった[2, 3, 4, 5]。最近の診断基準では画像などバイオマーカーが含まれてきた[6, 7]。特にアルツハイマー病では、疾患修飾薬（当時は根本治療薬と呼ばれていた）が現実味を帯びてきたため、バイオマーカーによる診断基準が作成された[8, 9]。amyloid蓄積（A）・病的tau（T）・神経変性（N）の各マーカーに基づく診断体系としてAT（N）分類が提案され[10, 11]、さらに血管因子・シナプス機能・軸索損傷など新たなバイオマーカー（X）を加えたATX（N）分類が提唱された[12]。 　鑑別診断を軽度の認知症のうちに行う必要があるが、容易ではない。例えば、抗アミロイドβ抗体薬の治験では、7割近くが要件を満たさず薬の割り付けまで辿り着けなかったが[13, 14]、この一部はアミロイド蓄積がPETで陰性とされた患者である。治験に参加するくらいだから、被験者をエントリーする医師は認知症の専門医、それでも初期のアルツハイマー型認知症の診断を間違うのである。髄液マーカーによるAT（N）分類を用いた国内の検討では、臨床的に診断されたアルツハイマー型認知症のうち39.6%がアルツハイマー病以外の病理が示唆されたと報告されている[15]。抗アミロイドβ抗体薬を使用するために早期アルツハイマー病をより正確に診断するには、バイオマーカーが必要なのである。 　言うまでもなく、脳内アミロイドβ陽性＝アルツハイマー病、と診断できるわけではない[16]。健常者...
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Ondine’s Curse オンディーヌの呪い

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 Ondine’s Curse   オンディーヌの呪い　のギリシャ神話などについては Wikipediaで 。 脳神経外科の雑誌にも総説があります。 こちら 。 ギリシャ神話では、水の妖精オンディーヌは､彼女を裏切った夫（海の神･ポセイドン）に呼吸をするのを忘れるように呪いをかけ、ポセイドンは呼吸することを忘れて､窒息して死んだ、というお話です。 Friedrich Baron de la Motte-Fouque の物語（1811年）で、裏切った男に、常に意識していないと呼吸ができず、眠ると呼吸が止まってしまう呪いをかけた、というお話になりました。 最初の“オンディーヌの呪い”症候群の報告は「Severinghaus JW & Mitchell RA, Clin Res 10 122, 1962」と言われています。脳幹部と高位頚髄の手術により延髄の呼吸中枢が障害された3症例で、肺胞低換気、睡眠時および覚醒時に無呼吸を呈し、睡眠中の呼吸管理を要したと報告されました。 呼吸中枢は、明確な核を形成しているわけではなく、むしろ種々の成分からなるいくぶん境界不明瞭なニューロンの集合体で構成されているようです。 以下、齋藤靖ら、睡眠・覚醒関連症候群. 臨床精神医学 増刊号、1994　で勉強した内容です。 呼吸の調節は、 　代謝性調節系　Metabolic control system 　行動性調節系　Behavioral control system があります。 　代謝性調節系は延髄に中枢があり、化学受容器からの情報として、血液中の酸素分圧 PO2 を頚動脈小体で、血液中の二酸化炭素分圧 PCO2 を延髄・頚動脈小体で感知し、調整します。また、呼吸器系の固有受容器からの情報も用います。 　行動性調節系は、しゃべる、笑う、泣くなどの覚醒時の機能の発現に関与し、呼吸リズムや換気量に複雑な随意的あるいは不随意的な調節をします。行動や情動の情報は大脳や間脳から呼吸中枢へ入り、呼吸中枢の活動を調節することを介して間接的に呼吸筋の活動を支配します。呼吸筋の活動を直接的にも支配しています。 　呼吸の調節は、覚醒時は代謝性調節系・行動性調節系ともに呼吸を制御します。睡眠時、安定したNon-REM睡眠では、代謝性調節系のみが関与します。睡眠中に行動性調節系...
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