脳神経内科ローテーターに伝えていること

重症筋無力症／ランバート・イートン筋無力症候群診療ガイドライン2022は こちら 。 追補版2025 。 アイスパック試験は、冷凍したアイスパックを眼球に押し当て、2分間冷却直後に判定。 こちら 。 採血は アセチルコリン受容体（AchR）抗体 筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）抗体 LDL受容体関連蛋白質4 （LRP4） 抗体は第３の抗体として注目されたが、現時点では病原性自己抗体とは断定できない。 成人重症筋無力症の分類 眼筋型 （ocular：O） MG  病原性自己抗体の有無，胸腺組織型は問わない 全身型 （generalized：g） MG  AChR抗体陽性の非胸腺腫全身型 早期発症MG （g-EOMG） （発症年齢＜50歳） 後期発症MG （g-LOMG） （発症年齢≧50歳）  AChR抗体陽性の胸腺腫全身型 胸腺腫関連MG （g-TAMG） AChR抗体以外の病原性自己抗体陽性の全身型 MuSK抗体陽性MG （g-MuSKMG） 病原性自己抗体非検出の全身型 抗体陰性MG （g-SNMG） 胸腺摘出で癌・自己免疫疾患増加、 こちら 。 AchR抗体の機序は こちら 。 MuSK抗体の機序は こちら 。

眼瞼下垂の鑑別診断 認知症診断のための神経所見のとり方 　p23-33 先天性眼瞼下垂 単純先天性眼瞼下垂 瞼裂狭小症候群 後天性眼瞼下垂 腱膜性眼瞼下垂 加齢性眼瞼下垂 ハードコンタクトレンズ眼瞼下垂 筋肉に問題がある眼瞼下垂 ミトコンドリアミオパチー 筋強直性ジストロフィー 多発筋炎 神経に問題がある眼瞼下垂 重症筋無力症 動眼神経麻痺 糖尿病 脳梗塞 脳動脈瘤 この中で緊急性があるのは脳動脈瘤。巨大脳動脈瘤ではないことがある。 こちら 。

内科カンファレンスでAugenblickdiagnoseの話をしました。 Campbell WWの総説は こちら 。芸術でも鋭い観察眼、 こちら 。 Augenblickdiagnoseも神経学の魅力のひとつ、ただし、徹底的な病歴と慎重な神経学的検査も必要、 こちら 。 様々な顔貌は、 こちらの教科書 をご覧ください。

血管性認知症（vascular dementia: VaD）は、脳卒中が原因の認知症です。脳卒中と認知機能低下に因果関係があれば、血管性認知症と診断します。（ 三品雅洋：老年精神医学雑誌 27(12) 1289-1296, 2016 と 長田乾ら：老年精神医学雑誌 32(10) 1068-1077, 2021 ）。 血管性認知症の概念の変遷については こちら の長田乾先生の総説が詳しいです。1672年、Willisが脳卒中による記憶障害・認知機能障害を 報告 しています。19世紀、初老期の認知症は梅毒が主因でしたが、1892年、Kippelが動脈硬化が原因の脳萎縮を報告しました。1894年Alzheimerが梅毒との鑑別で動脈硬化と脳萎縮の関連に着目しました。1894年Binswangerが8症例の報告の中でVaDの概念を示しました。 まだ脳の断層画像診断が普及していなかった頃、 Hachinskiの虚血スコアが発表 されました（1975年）。 特徴 得点 急激な発症 2 段階的な増悪 1 動揺性の経過 2 夜間の錯乱 1 人格が比較的保たれている 1 抑うつ 1 身体的訴え 1 感情失禁 1 高血圧の既往 1 脳卒中の既往 2 アテローム硬化症の合併の証拠 1 局所神経症状 2 局所神経徴候 2 得点７以上：血管性認知症の可能性が高い  得点４以下：変性疾患によ...

このページの情報は2024年10月1日のものである。常に最新の情報を参照されたい。 バイオマーカーとは 　バイオマーカー（生物学的指標：biomarker）とは、「通常の生物学的過程、病理学的過程、もしくは治療的介入に対する薬理学的応答の指標として、客観的に測定され評価される特性」のことである[1]。バイオマーカーには、血圧・心電図・脳波など生理学的検査、MRIなど画像検査、血液など体液検査がある。体液検査の中には、生化学的検査のほか、遺伝子、タンパク質など分子などがある。癌治療では、遺伝子により使用する抗がん剤が選択されている。ファブリー病や球脊髄性筋萎縮症など、治療可能になった神経難病も、バイオマーカー診断が必須である。 　認知症の診断は、症候が中心であったが、過去の診断基準でも除外診断のためにはCTなど形態画像が必要であった[2, 3, 4, 5]。最近の診断基準では画像などバイオマーカーが含まれてきた[6, 7]。特にアルツハイマー病では、疾患修飾薬（当時は根本治療薬と呼ばれていた）が現実味を帯びてきたため、バイオマーカーによる診断基準が作成された[8, 9]。amyloid蓄積（A）・病的tau（T）・神経変性（N）の各マーカーに基づく診断体系としてAT（N）分類が提案され[10, 11]、さらに血管因子・シナプス機能・軸索損傷など新たなバイオマーカー（X）を加えたATX（N）分類が提唱された[12]。 　鑑別診断を軽度の認知症のうちに行う必要があるが、容易ではない。例えば、抗アミロイドβ抗体薬の治験では、7割近くが要件を満たさず薬の割り付けまで辿り着けなかったが[13, 14]、この一部はアミロイド蓄積がPETで陰性とされた患者である。治験に参加するくらいだから、被験者をエントリーする医師は認知症の専門医、それでも初期のアルツハイマー型認知症の診断を間違うのである。髄液マーカーによるAT（N）分類を用いた国内の検討では、臨床的に診断されたアルツハイマー型認知症のうち39.6%がアルツハイマー病以外の病理が示唆されたと報告されている[15]。抗アミロイドβ抗体薬を使用するために早期アルツハイマー病をより正確に診断するには、バイオマーカーが必要なのである。 　言うまでもなく、脳内アミロイドβ陽性＝アルツハイマー病、と診断できるわけではない[16]。健常者...

Montreal Cognitive Assessment：MoCAは このサイト からダウンロードできます。 日本版は長らくバージョン2.2が使用されてきましたが、今は8.3になり、他の言語バージョンと同じになりました。 trail making testや模写する図、動物、記憶する5つの単語、7シリーズ、語想起、抽象概念がちょっと変わり、遅延再生の得点は同じですがヒント・3択も含めたMemory Index Score（MIS）が付きました。 マニュアル通りやることが重要です。 教育歴、必ず聴取しましょう。12年以下は1点加算されます。 英語圏の人が来た場合も、英語版のマニュアル通り読めば認知機能が評価できます。

 Ondine’s Curse   オンディーヌの呪い　のギリシャ神話などについては Wikipediaで 。 脳神経外科の雑誌にも総説があります。 こちら 。 ギリシャ神話では、水の妖精オンディーヌは､彼女を裏切った夫（海の神･ポセイドン）に呼吸をするのを忘れるように呪いをかけ、ポセイドンは呼吸することを忘れて､窒息して死んだ、というお話です。 Friedrich Baron de la Motte-Fouque の物語（1811年）で、裏切った男に、常に意識していないと呼吸ができず、眠ると呼吸が止まってしまう呪いをかけた、というお話になりました。 最初の“オンディーヌの呪い”症候群の報告は「Severinghaus JW & Mitchell RA, Clin Res 10 122, 1962」と言われています。脳幹部と高位頚髄の手術により延髄の呼吸中枢が障害された3症例で、肺胞低換気、睡眠時および覚醒時に無呼吸を呈し、睡眠中の呼吸管理を要したと報告されました。 呼吸中枢は、明確な核を形成しているわけではなく、むしろ種々の成分からなるいくぶん境界不明瞭なニューロンの集合体で構成されているようです。 以下、齋藤靖ら、睡眠・覚醒関連症候群. 臨床精神医学 増刊号、1994　で勉強した内容です。 呼吸の調節は、 　代謝性調節系　Metabolic control system 　行動性調節系　Behavioral control system があります。 　代謝性調節系は延髄に中枢があり、化学受容器からの情報として、血液中の酸素分圧 PO2 を頚動脈小体で、血液中の二酸化炭素分圧 PCO2 を延髄・頚動脈小体で感知し、調整します。また、呼吸器系の固有受容器からの情報も用います。 　行動性調節系は、しゃべる、笑う、泣くなどの覚醒時の機能の発現に関与し、呼吸リズムや換気量に複雑な随意的あるいは不随意的な調節をします。行動や情動の情報は大脳や間脳から呼吸中枢へ入り、呼吸中枢の活動を調節することを介して間接的に呼吸筋の活動を支配します。呼吸筋の活動を直接的にも支配しています。 　呼吸の調節は、覚醒時は代謝性調節系・行動性調節系ともに呼吸を制御します。睡眠時、安定したNon-REM睡眠では、代謝性調節系のみが関与します。睡眠中に行動性調節系...

改訂長谷川式簡易知能評価スケール（Hasegawa’s Dementia Scale：HDS-R）は こちら 。HDS-Rは簡便で短時間で実施できます。記憶に重点を置いていて、高齢者に不向きな動作課題・視覚課題は避けられています。老眼でメガネを忘れてきて字が見づらい状態でも可能です（5つの物品テストで視覚を使いますが、ちょっと字が見えづらいレベルなら物品は認識可能なことが多い）。無料で使用可能です。 加藤伸司先生の原著 通りに実施することが重要です。例えば、100から7を引き続けるいわゆるセブンシリーズは、Mini-Mental State Examination（MMSE）やMontreal Cognitive Assessment（MoCA）では不正解でもやり続け、途中の引き算が正解ならカウントします。しかしHDS-Rでは不正解なら中断します。数字の逆唱も3桁で失敗したら4桁はやりません。語の流暢性を見る野菜の名前も、言葉が詰まり10秒経ったら打ち切ります。国際的な共同研究には使用できないと思います。 山鳥重先生の神経心理学入門に、見当識障害は独立の症状であることはなく、注意・領域・記憶の障害の表現と書いてありました。 MMSEの原著は こちら 。いくつかの日本語版があります。英語版から日本版を作成するには、単に翻訳するだけでなく、文化の違いも考慮する必要がある。そして、内容・採点法・難易度が等価であることが重要です。 こちら 。 MMSEには著作権があります 。MMSE-Jは こちらで購入 。 MoCAは こちら 。各言語が用意され、マニュアルもあります。MMSEよりちょっと難しいです。軽度認知障害の評価もできます。最近のCOVID-19における認知機能障害の研究やパーキンソン病の認知症の評価にも使われています。 Clinical Dementia Rating（CDR）は こちら 。CDR-Jは こちら 。

正常初圧：60～150 mmCSF Ayala Index = (last pressure x V)/first pressure 4~7 nomal  4以下　脊椎管クモ膜下腔の狭窄  7以上 クモ膜下腔の拡大・髄液量の増加 頸静脈圧迫試験（Queckenstedt test） 　両側の頸部を手で圧迫して、一時的に頚静脈の流れを遮ることで、脊髄くも膜下腔の閉塞がないかどうかを調べる検査です。 　正常では10秒以内に圧が100 mmCSF以上あがります（Queckenstedt  陰性 ）。また圧迫をやめると速やかに元の圧に戻ります。髄液圧が上昇すれば脊髄くも膜下腔の閉塞がない。上昇しなければ閉塞があると判断します（Queckenstedt 陽性 ）。 　初圧が高いときはやらない方が無難です。 髄液の外観　無色透明 キサントクロミー xanthochromia くも膜下出血 4週間以内 髄液タンパク増加時（150mg/dL以上） 黄疸 髄液細胞数　5 /μL 以下 蛋白 15〜40 mg/dL IgG index　=　(Liquor IgG/Alb)/(Plasma IgG/Alb) 0.34 〜 0.85 　血中のアルブミン（通常g/dL）と髄液中のアルブミン（mg/dL）の単位が違うので、自分で計算するときは単位を合わせましょう。 　多発性硬化症で高値のことが多い。視神経脊髄炎では上昇しないことが多い。 糖　50〜75 mg/dL 　髄液中の糖分はほとんどがグルコースで、血糖値の約2/3、健常人では50～75mg/dLの値をとる。血糖より1～2時間遅れて平行的に増減することから、早朝空腹時に採取するか、同時に血糖値の測定も行うことが望ましい。 

国際頭痛分類第3版　The International Classification of Headache Disorders, 3rd Edition：ICHD3　は こちら 。日本語版は こちら 。前置きだけで46ページ、分類のリストだけで11ページございます。なので、必要に応じてその都度調べる感じで使います。 ここに、「前兆のある片頭痛」「前兆のない片頭痛」などの解説があります。 頭痛の診断フローチャートは こちら 。頭痛で最も大事なのはくも膜下出血を見逃さないこと。日本人で多い椎骨動脈の解離についての症例報告は こちら 。可逆性脳血管攣縮症候群は こちら 。Jolt accentuationは こちら と こちら 。 ガルカネズマブの臨床研究は こちら と こちら 。薬剤の使用過多による頭痛（薬剤乱用頭痛）　medication-overuse headache：MOH　については、 ICSH3 と 頭痛診療ガイドライン2021 をご参照。頭痛学会. CGRP 関連新規片頭痛治療薬ガイドライン(暫定版) , 2021は こちら 。投与開始には医師要件があります。 ラスミジタンの作用機序は こちら 。

プリオンの解説ページは こちら 。 プリオン病感染予防ガイドライン 2020年版は こちら 。 プリオン病診療ガイドラインは こちら 。 長崎大学のヒトプリオン病に関する脳脊髄液検査は こちら 。 「脳神経内科」のプリオン病特集は こちら 。 太組一朗先生によるCreutzfeldt-Jakob病（CJD）と人工硬膜についての総説は こちら 。 1973年　日本でLyodura®︎（B. Braun社製）使用開始 1987年　Rappaportが医原性CJDの総説で人工硬膜移植の危険性を指摘 1996年3月　イギリスで牛海綿状脳症の食肉による変異型CJDが報告 1996年　厚生労働省研究班設置　CJDの全国調査開始 変異型CJDはいなかった。後に2005年発表の1例のみ しかし、ヒト乾燥硬膜移植歴があるCJD（dCJD）が43例存在した！ 1997年　ヒト乾燥硬膜使用禁止 2019年　変異型CJDは全世界で232例 2022年時点で dCJD 156例が判明　　潜伏期間　1〜30年　平均12年 牛海綿状脳症 Bovine Spongiform Encephalopathy：BSEについては こちら 。 プリオン病のサーベイランスと感染予防に関する調査研究　令和3年度 総括・分担研究報告書は こちら 。これを元にグラフにしたのが、以下の図です。 雨宮先生が書いたてんかんの症例報告は こちら 。けいれんでもリボン状の高信号は起こる。 プリオン病の画像診断と鑑別は こちら 。 MM2皮質型孤発性Creuzfeldt-Jakob病臨床診断基準案は こちら 。 プリオン蛋白の抗体薬 PRN100の論文は こちら 。

進行性核上性麻痺（PSP）の垂直性核上性注視麻痺 上方注視麻痺は下方注視麻痺に先行する。ただし、上方注視麻痺は加齢によっても障害されるので、下方注視麻痺が進行性核上性麻痺の特徴。 進行性核上性麻痺の分類 PSP-Richardson syndrome: PSP-RS 垂直性核上性注視麻痺、初期からの姿勢保持障害を中核とする典型的なPSP。 PSP-predominant parkinsonism: PSP-P 寡動・筋強剛に左右差があり、振戦を伴い、初期にはL-DOPAが奏功、転倒や核上性注視麻痺・認知機能障害は進行するまで出現しない。 PSP-progressive gait freezing: PSP-PGF 今井・楢林らが1974年純粋アキネジアとして報告。L-DOPA無効のすくみ足。小声・無声、小字症を伴う。眼球運動障害や姿勢保持障害の出現は遅い。 PSP-predominant frontal presentation: PSP-F 行動異常型前頭側頭型認知症で見られるような認知機能障害や行動異常が主訴。 PSP-predominant ocular motor dysfunction: PSP-OM 眼球運動障害を主訴。 PSP-predominant speech/language disorder: PSP-SL 発語・言語障害を主訴。発語失行や進行性非流暢性失語が前景。 PSP-predominant corticobasal syndrome: PSP-CBS 失行・無動・筋強剛などCBSを主訴。 PSP-predominant postural instability: PSP-PI 姿勢保持障害を主訴。 PSP-predominant cerebellar ataxia: PSP-C 四肢・体幹の小脳性運動失調を主訴。初期は脊髄小脳変性症と診断され、比較的早期にRichardson症候群が出現する。本邦では病理診断のPSPの1〜2割を占めるが、欧米では極めて少ない。Movement Disorder Socity（MDS）の診断基準（2017）では含まれていない。 PSP-primary lateral sclerosis: PSP-PLS 上位運動ニューロン徴候が前景にたつタイプで、構音障害・嚥下障害を伴う。まれ。MDS診断基準（2017）...

 抗Jo-1 抗体は多発性筋炎/ 皮膚筋炎の20 ～ 30％に件検出される｡皮膚筋炎よりも多発性筋炎の方に多く検出される｡抗PL-7、抗PL-12、抗EJ、抗OJ、抗KS 抗体とともに抗アミノアシルtRNA 合成酵素（aminoacyl tRNA synthetase: ARS）抗体の群に属し、間質性肺炎、多関節炎、mechanic's hand（機械工の手）などの臨床的特徴や疾患予後と関連している｡これらを持つ症例は抗ARS抗体症候群と呼ばれる｡ 多発性筋炎・皮膚筋炎診療ガイドライン（2020年暫定版）は こちら 。

ユネルタン症候群　Uner Tan Syndrome　は　 こちら と こちら 。

2011年日本神経治療学会が出しためまいのガイドラインは こちら からPDFがダウンロードできます。 めまい、といったら耳鼻科、でいいのでしょうか？   患者さんの言う「めまい」には、 回転性めまい 浮動性めまい 失神しそうなめまい（前失神） 起立や歩行に際して訴えられるふらつき 心因性 などがあります。（参考文献：福武敏夫. 神経症状の診かた・考えかたーGeneral Neurologyのすすめ） 分類 表現 回転性めまい vertigo 目が回る、天井が回る、壁が流れるように見える、身体がぐるぐる回る、身体が側方に寄っていく、身体が傾いていく、深みに引っ張られる 浮動性めまい dizziness 頭がふわふらする、体がふわふわする、雲の上にいる 前失神・卒倒感 presyncope; faintness 気が遠くなる、失神しそう、卒倒しそう、立ちくらみ 平衡障害 disequilibrium 足元がふらつく、体がふらふらする、よろめく 非特異的・定義不十分の頭部ふらふら感 nonspecific or ill-defined light-headheaviness   頭がふらふらする、頭が空になる  救急外来 ERでのめまいについては、 こんな論文 があります。 ER患者9,472例中、3.3%がめまい 耳性・前庭系　32.9% 心血管系　22.1% 呼吸器系　11.5% 神経系　11.2%（脳血管障害 4%） 代謝系　11.0% 外傷・中毒　10.6% 精神系　7.2% 消化器系　7.0% 生殖泌尿器系　5.1% 感染症　2.9% めまいといったら、耳か脳、ではないのです。 末梢性めまいと診断された患者の追跡調査の論文は こちら 。オンタリオの救急搬送患者のうち、初療で末梢性めまいと診断された約5万人。そのうち1週間以内に57人が、1ヶ月以内に76人が脳卒中で入院。 日本ならMRIが気軽にできますから、可能なら初療でMRIをやり脳卒中を除外しましょう。 小脳を取り囲む後頭蓋窩は骨が厚いので放射線が通りにくくわかりにくいです。ましてや急性期の脳梗塞は写...

RPR TPHA 結果の解釈 － － 梅毒に感染していない 梅毒感染の極初期（極めて稀） ＋ － 梅毒感染初期 生物学的偽陽性（自己免疫疾患など精査） － ＋ 梅毒が治癒あるいは治療後の抗体保有者 TPHA 偽陽性 ＋ ＋ 梅毒非治癒 梅毒治療後の抗体保有 両者とも偽陽性 いずれか一方が陽性であれば、必要に応じてFAT-Absを確認 Neurosyphilisで、血清STS（RPRなど）とトレポネーマ抗原試験（TPH、TPHA・FAT-Absなど）ともに陽性あるいはTPHA IgM抗体あるいはFAT-Absが陽性、あるいは過去に梅毒の治療を行なったが2年以上経過しても血清STSが陰転化していない場合は、髄液検査を行う。血清及び髄液のSTSが陰転化しない場合は、6ヶ月ごとに血清および髄液検査を行い、3ヶ月間経過観察する。再燃があれば再治療する。 血清STS・TPHAともに陽性で、髄液検査でSTS・TPHAいずれか一方が陽性であればneurosyphilisと診断する。一般髄液検査は必ずしも異常値を示さない。 参考文献 モダンメディア  こちら ラジオNIKKEI　 こちら 梅毒診療ガイドライン　 こちら

本邦の高齢化の状況は こちら 。2018年に、総人口に占める65歳以上人口の割合（高齢化率）が28.1％と28％を超えました。認知症は高齢者に多いので、当然認知症患者が増加してきました。有病率の将来推計は こちら 。2025年には700万人を突破する可能性があります。そこで「認知症予防」が脚光を浴びています。危険因子軽減についての総説は こちら 。 国立長寿医療センターのThe Obu Study of Health Promotion for the Elderly（OSHPE）の研究は こちら 。396例のうち202例がMCIから正常認知機能に回復、車の運転、不慣れな土地の旅行で地図使用、本や新聞を読む、カルチャー教室、地域の会合に出席、趣味やスポーツに参加、野外活動や園芸がMCIの回復と関連しました。 老年精神医学雑誌の認知症予防の特集は こちら 。認知症ケアチームの特集は こちら 。 aducanumabにおけるamyloid-related imaging abnormalities（ARIA）の症例報告は こちら 。そのGibbs先生のJAMAのインタビューは こちら 。 診察時、正しい椅子の高さの調節については こちら 。でも私は、腰が痛くならない程度に椅子をできるだけ下げます。目線の高さをできるだけ合わせるためです。ユマニチュードは こちら 。 バリデーション療法は こちら 。 MoCA-Jのシートは こちら 、マニュアルは こちら 。 認知予備能の論文は こちら 。 海馬の萎縮が乏しいアルツハイマー病は こちら 。 せん妄を起こす薬剤は こちら をご参照。 海馬は こちら 。 治療中のアルツハイマー病での徐脈は こちら 。 アルツハイマー病患者のてんかんは こちら 。

 natalizumabによる進行性多巣性白質脳症（progressive multifocal leukoencephalopathy: PML）について、 こちらのPDF が詳しいです。

 MRIの白質病変、 このページ がわかりやすいです。 この元になっている論文は こちら 。 U-fiberについては こちら も。

持続性知覚性姿勢誘発めまい（Persistent Postural Perceptual Dizziness：PPPD）については、 こちらのページ をご参照。