進行性核上性麻痺 progressive supranuclear palsy: PSP

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進行性核上性麻痺（PSP）の垂直性核上性注視麻痺

上方注視麻痺は下方注視麻痺に先行する。ただし、上方注視麻痺は加齢によっても障害されるので、下方注視麻痺が進行性核上性麻痺の特徴。

進行性核上性麻痺の分類

PSP-Richardson syndrome: PSP-RS

垂直性核上性注視麻痺、初期からの姿勢保持障害を中核とする典型的なPSP。

PSP-predominant parkinsonism: PSP-P

寡動・筋強剛に左右差があり、振戦を伴い、初期にはL-DOPAが奏功、転倒や核上性注視麻痺・認知機能障害は進行するまで出現しない。

PSP-progressive gait freezing: PSP-PGF

今井・楢林らが1974年純粋アキネジアとして報告。L-DOPA無効のすくみ足。小声・無声、小字症を伴う。眼球運動障害や姿勢保持障害の出現は遅い。

PSP-predominant frontal presentation: PSP-F

行動異常型前頭側頭型認知症で見られるような認知機能障害や行動異常が主訴。

PSP-predominant ocular motor dysfunction: PSP-OM

眼球運動障害を主訴。

PSP-predominant speech/language disorder: PSP-SL

発語・言語障害を主訴。発語失行や進行性非流暢性失語が前景。

PSP-predominant corticobasal syndrome: PSP-CBS

失行・無動・筋強剛などCBSを主訴。

PSP-predominant postural instability: PSP-PI

姿勢保持障害を主訴。

PSP-predominant cerebellar ataxia: PSP-C

四肢・体幹の小脳性運動失調を主訴。初期は脊髄小脳変性症と診断され、比較的早期にRichardson症候群が出現する。本邦では病理診断のPSPの1〜2割を占めるが、欧米では極めて少ない。Movement Disorder Socity（MDS）の診断基準（2017）では含まれていない。

PSP-primary lateral sclerosis: PSP-PLS

上位運動ニューロン徴候が前景にたつタイプで、構音障害・嚥下障害を伴う。まれ。MDS診断基準（2017）では含まれていない。

参考資料：下畑享良編 非定型パーキンソニズム　文光堂（2019）

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